第一节头痛
头痛通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部分的疼痛。引起头痛的病因很多，大致可以分为3大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。原发性头痛不能归因于某一确切病因，可称为特发性头痛，常见有偏头痛、紧张性头痛等，每一种原发性头痛均可视为一种独立的疾病；继发性头痛病因可涉及各种颅内病变如脑血管疾病、颅内感染、颅脑外伤，全身性疾病如发热、内环境紊乱及滥用精神活性药物等，一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。3大组头痛共分为14类：
(1)原发性头痛：①偏头痛；②紧张型头痛；③丛集性头痛和三叉自主神经性头痛；④其他原发性头痛。
(2)继发性头痛：①缘于头颈部外伤的头痛；②缘于头颈部血管病变的头痛；③缘于非血管性颅内疾病的头痛；④缘于某一物质或某一物质戒断的头痛；⑤缘于感染的头痛；⑥缘于内环境紊乱的头痛；⑦缘于头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他头面部结构病变的头面痛；⑧缘于精神疾病的头痛。
(3)脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛：①脑神经痛和中枢性颜面痛；②其他类头痛、脑神经痛、中枢或原发性颜面痛。
年国际头痛学会(InternationalHeadacheSociety，HIS)推出第2版“头痛疾患的国际分类”(theInternationalClassificationofHeadacheDisorders：2ndEdition，ICHD-II)，此处不再详述。
一、症状特点
(一）头痛部位
头痛的部位对病变定性、定位有一定的提示：
(1)一般颅外病变头痛的部位多位于病灶附近，如鼻窦炎引起的头痛在前额部，青光眼引起的头痛多位于眶周。
(2)颅内病变的头痛部位与病变部位不一定符合，小脑幕以上病变引起的疼痛多位于病变同侧，以额颞部为多，可向枕部放射，小脑幕以下病变其疼痛多位于后枕部。
(3)枕、颈部疼痛伴有颈部强直者多见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等。
(4)急性感染性疾病引起的头痛多为全头痛。
(二）头痛发生缓急
(1)急性发生的头痛，伴有恶心、呕吐或意识障碍者多为脑出血或蛛网膜下腔出血。
(2)急性发作性头痛多为偏头痛。
(3)急性头痛伴有发热者常见于急性感染性疾病。
(4)慢性头痛逐渐加重者应考虑颅内占位性病变。
(5)长期慢性头痛多见于紧张性头痛。
(三）头痛程度
(1)剧烈头痛见于蛛网膜下腔出血、偏头痛等和颅内肿瘤晚期。
(2)中等头痛见于脑肿瘤早中期、小量脑出血、慢性炎症、鼻源性头痛等。
(3)轻微的头痛可见于高血压、失眠症、神经衰弱、紧张性头痛等。
(四）头痛发生时间
(1)早期头痛加重者可见于颅内占位病变、额窦炎或筛窦炎。
(2)丛集性头痛常在夜间睡眠中发生。
(3)三叉神经痛多在白天发生。
(五）头痛持续时间
(1)持续时间短者多为功能性疾病，如数秒或数十秒可能为神经痛，持续数小时至1?2天者可能是偏头痛。
(2)持续数日的头痛可见耳源性、鼻窦炎或其他炎症性疾病。
(3)慢性持续性头痛，特别是呈持续进展性者，以器质性病变引起者为多，如颅内肿瘤、慢性硬膜下血肿等。
(4)慢性常年头痛，症状受情绪波动是神经官能症性头痛的特点。
(六）头痛性质
(1)发作性电击样剧痛多为神经痛。
(2)搏动性跳痛常见于偏头痛、高血压或可见于感染性疾病。
(3)剧烈难忍，最严重的头痛可能是蛛网膜下腔出血。
(4)持续钝痛可能是颅内占位性病变。
(5)紧缩感或压迫感样的头痛往往是紧张性头痛。
(七）头痛伴随症状
(1)伴恶心、呕吐常为颅内压增高的表现，恶心、呕吐后头痛部分缓解者常见于偏头痛。
(2)伴眩晕多见于小脑肿瘤、脑桥小脑角肿瘤和脑干病变。
(3)伴短暂的视力减退或视物模糊多见于青光眼；视野暗点和偏盲等视觉先兆见于偏头痛；视野缺损可见于垂体肿瘤、枕叶肿瘤等；伴有复视者应怀疑后交通动脉瘤。
(4)伴有发热应考虑感染性疾病。
(5)伴有视盘水肿、眼底出血可为高血压脑病。
(6)伴发精神症状如淡漠或欣快等多考虑额叶肿瘤。
(7)伴脑神经麻痹及其他神经功能缺损者多为脑内病变，如颅内肿瘤、硬膜下血肿、脑血管病等。
(8)头痛诱发因素：
①咳嗽、喷嚏、摇头、俯首和弯腰等引起用力动作使血管性头痛、颅高压性头痛、颅内感染性头痛和脑肿瘤的头痛加重。
②直立位可使腰椎穿刺后等低颅压性头痛加重，但可使丛集性头痛减轻。
③体位改变可诱发第四脑室肿瘤所致的头痛。
二、诊断思路
(一）病史采集
头痛是患者的主观体验，病史釆集在头痛诊断特别是原发性头痛和药物过度使用性头痛的诊断中起重要的作用，预警症状对于一些严重的继发性头痛的诊断尤其重要。应着重了解头痛的发作、持续时间、发作部位、头痛性质、疼痛程度及伴随症状；注意询问头痛发作的时间特点、诱发因素、前驱症状、起病形式、发展过程、头痛加重或缓解因素；注意关心头痛对日常生活的影响；此外，还需全面了解患者的生活工作习惯、既往病史和伴随疾病、外伤史、药物治疗史、家族史等情况。
预警症状有：
(1)突然发生的头痛：需考虑蛛网膜下腔出血、脑出血、脑卒中、脑外伤、颅内占位病变，尤其是后颅窝占位病变的可能，可行神经影像学、腰穿等检査。
(2)逐渐加重的头痛：需排除颅内肿瘤、硬膜下血肿等可能，神经影像学检查可以鉴别。对于发作频度逐渐增加的慢性头痛患者还须排除止痛药过量使用性头痛的可能。
(3)伴有系统性病变征象(如发热、颈强直、皮疹)的头痛：应注意颅内感染、系统性感染、结缔组织疾病、血管炎等可能，除了神经影像学检査外，可进行相应的血液检査和脑脊液检査。
(4)伴有视乳头水肿、神经系统局灶性症状和体征(除典型的视觉、感觉先兆之外）、认知障碍的头痛：多继发于颅内占位病变、颅内静脉窦血栓形成、动静脉畸形、颅内感染、脑卒中、结缔组织疾病等情况，须行神经影像学、脑电图、腰穿或血液检査等以明确诊断。
(5)50岁后的新发头痛：可行神经影像学检査排除颅内占位病变，如疑有颞动脉炎应检测血沉、C反应蛋白的水平，必要时可进行活检确诊。
(6)妊娠期或产后头痛：需注意皮质静脉及静脉窦血栓形成、垂体卒中的可能，可行MRV等神经影像学检査。
(7)癌症患者或艾滋病(AIDS)患者出现的新发头痛：应进行神经影像学、腰穿等检查，排除转移瘤、机会性感染等可能。
(二）体格检査
除了生命体征、心肺部检查外，应注意患者有无脑膜刺激症状，听诊眼部、颈动脉区了解有无血管杂音，头面部触诊以发现颅周、颈部、副鼻窦压痛及颞颌关节异常等情况。神经系统检查应重视眼底检查、注意意识、脑神经(尤其眼球活动和瞳孔情况）、肌力、反射、病理征、共济运动和感觉情况。
当患者病史提示继发性头痛时，体格检查显示的预警症状尤为重要，如：①头痛伴发热；②头痛伴随局部神经系统定位体征。
(三）辅助检査
血液检查：对于50岁后新发头痛者，需要排除巨细胞动脉炎，则应进行血沉和C反应蛋白的检查。
脑电图(EEG)无助于头痛的日常评估，但是可用于头痛伴有意识障碍或不典型先兆疑为痫性发作的情况；
经颅多普勒超声(TCD)检查不能帮助偏头痛的诊断；
腰椎穿刺主要用于排除蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑膜瘤病及异常颅压所导致的头痛。
凡具有典型的偏头痛症状、长期头痛发作基本相似且神经系统体检正常的患者，不推荐常规进行CT或核磁共振检查。
当患者病史或体征提示为继发性头痛时，进行神经影像学(CT或核磁共振)检査是有必要的。
(四）判断原发性头痛和继发性头痛
头痛患者患有某种可引起头痛的疾病并非表明其头痛一定是继发性头痛，继发性头痛的诊断需要明确头痛症状与可引起头痛的疾病之同的因果关系。如果某新发头痛的首次发作与某种可能引起头痛的疾病在时间点上存在密切关系，该头痛方可认为是缘于该疾病的继发性头痛；如果原发性头痛患者在患上某一种可能引起头痛的疾病后原有的头痛症状恶化，此时存在两种可能。
(1)原发性头痛恶化抑或原有的原发性头痛之外又患上了新的继发性头痛。如果存在下述情况更倾向于新患继发性头痛的可能：①两者的发生时间关系相当密切；②头痛恶化非常明显(或与原有原发性头痛的性质不同）；③有充分的其他证据表明该疾病可造成头痛恶化；④该疾病治愈或缓解后头痛缓解。
(2)原发性头痛的诊断必须满足下列中的一项：①病史和体检不提示有任何可以引起继发性头痛的疾病存在；②虽然提示有患该疾病可能，但是进一步的检査排除了此病；③虽有此疾病，但是头痛的首次发作与该病在时间点上没有密切的关系。
三、诊断线路图
图2-1为头痛诊断路线图
四、相关常见疾病特点
(一）偏头痛
频繁的偏头痛发作会对患者的日常生活造成严重影响，应予以重视。有先兆偏头痛和无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型。经历过5次以上偏头痛性头痛发作且不能归因于其他疾病，便可诊断为无先兆偏头痛。儿童偏头痛常为双侧头痛，多持续1?72小时，畏光、畏声症状可由他们的行为来判断。有先兆偏头痛的诊断主要依据先兆特点。偏头痛先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状，主要表现为视觉、体感、言语、运动等的缺损或刺激症状，也可“表现为高级认知和意识障碍。在偏头痛发作前的数小时至1?2天内出现，可表现为疲乏、注意力不集中、颈部发僵等前驱症状，这些症状并非先兆。许多有先兆偏头痛的患者也常有无先兆偏头痛发作。
(二）紧张型头痛
根据发作频率，紧张型头痛可分为偶发性、频发性和慢性等类型。每一型按颅周触压的疼痛敏感性又可分为伴颅周压痛和不伴颅周压痛两种亚型。颅周压痛可通过食指和中指在额肌、颞肌、咬肌、翼状肌、胸锁乳突肌、斜方肌等部位小幅旋转或用力按压来判断，最好能使用触诊辅助设备。偶发性紧张型头痛是最常见的头痛疾患之一，但因程度不重，对生活影响不大，患者往往不来就诊。慢性紧张型头痛大多是由频发或偶发性紧张型头痛逐渐演变而来的，是门诊常见的病种。
(三）丛集性头痛
许多丛集性头痛患者会周期性地经历头痛反复发作的丛集发作期，而在其他时间没有头痛发作。丛集期多为2周至3个月。根据丛集期的有无和长短，丛集性头痛可分为阵发性丛集性头痛和慢性丛集性头痛两种亚型。有时丛集性头痛发作可以不很剧烈，不太频繁，持续时间也会较长或较短。有些患者可以只经历一次丛集期。
(四）药物过度使用性头痛
慢性头痛中最常见的一种头痛类型。
诊断标准：
（1）头痛发作≥15天/月；
（2）超过3个月规律地过量使用一种或多种头痛急性治疗和/或对症治疗药。①麦角胺、曲普坦、阿片类药物或复合镇痛药或任何急性药物混合使用（麦角胺、曲普坦、镇痛药和/或阿片类药物）≥10天/月，规律使用3月；②单纯镇痛药≥15天/月，规律使用3月。
（3）在过度用药期间头痛进展或明显加重。
五、临床病案分析
(一）病例1
患者，男性，75岁，反复发作性头痛10多年，头痛表现右侧额部胀痛伴有右眼眶疼痛咸，疼小时可以缓解，口服镇痛药有效，不伴有恶心、呕吐及视觉先兆，但又畏光。数天到数月发作1次不等。曾多次就诊，头颅CT检查和眼压检查正常。既往诊断“偏头痛”。入院后患者头痛发作时，发现患者右侧瞳孔扩大，对光反射迟钝。头痛缓解后瞳孔恢复正常。患者再次头痛发作后测眼压明显升高，诊断“青光眼”，手术治疗后头痛无再次发作。
分析：患者头痛发作符合偏头痛的表现，既往多次就诊，诊断“偏头痛”。但是再次头痛发作时，住院医师仍进行了详细的体格检查，发现同侧瞳孔扩大的表现。头痛发作时伴有同侧曈孔大，而头痛缓解后瞳孔恢复正常，就需要考虑青光眼引起头痛。但是本患者曾测眼压正常，又不支持青光眼诊断。再次询问病史后发现患者既往测眼压时为头痛发作的间歇期。所以选择头痛发时再次测眼压，发现眼压明显升高，诊断青光眼明确。因此对于考虑诊断原发性头痛的患者，详细的病史和体格检查，发现有无神经系统症状体征，应重视眼部检查。对于既往已诊断原发性头痛的患者，如发现有不符合诊断的表现时，或者原有症状发生恶化时，需要警惕排除继发性头痛。
(二）病例2
女性，50岁，突发后枕部及颈部疼痛，急诊就诊，有恶心，无呕吐，血压有升高，/90mmHg，体温正常。既往有高血压病史。查体颈部有抵抗，余神经系统检查无阳性体征。由于患者拒绝头频CT检查，急诊按颈椎病治疗。治疗过程中患者头痛症状不能缓解，并逐渐出现意识模糊表现。予以头颅CT检查提示脑室内出血。立即转手术治疗。
分析：患者表现中年后突发后枕部及颈部疼痛，查体有脑膜刺激征，而血压有轻度升高，需要考虑继发性疼痛，无发热及精神症状，需要警惕脑室内出血和蛛网膜下腔出血，影像学检查是需要的。
(胡亮、李雯）
胡亮、李雯赞赏
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