“恶性螺旋腺瘤”或“螺旋腺癌”是一种罕见的皮肤附件肿瘤，可能表现为侵袭性。它常与良性生长缓慢的螺旋腺瘤有关，对不典型的螺旋腺瘤和螺旋腺癌提出了一个诊断挑战。
结果：所有病例均表现为由良性向恶性转变，核不典型性，不典型有丝分裂象，双细胞群的单形丢失(7/7；%)。其中以扩张血管为主(6/7，85.7%)，导管扩张或增生(5/7，71.4%)。肿瘤包膜(3/7，43%)，大面积坏死(3/7，43%)，局灶性细胞坏死(1/7，14%)。所有病例均显示过渡界面区Ki-67增殖指数相对增高(5/5；%)。P53几乎全部阳性(4/5，80%)。肿瘤的恶性区域或过渡界面处的S染色较强(3/5，60%)。所有病例CEA均为阴性。
结论：强烈支持非典型螺旋腺瘤或螺旋腺癌的组织学特征包括向恶性病灶的突然转变、不典型的有丝分裂象和双细胞群的单形丢失。Ki-67、P53和S可能有助于描述螺旋腺瘤中不典型或恶性转化的区域。
-具有多核和蜘蛛样细胞的血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)
-输卵管粘液化生。减少输卵管切除术风险的偶然事件。
-女性，鼻窦大肿瘤，颅内累及。显示SMARCB1缺陷型鼻腔癌的组织形态学谱。SMARCB1(INI-1)缺陷型鼻窦癌39例
摘要：为了更全面地描述最近描述的以SMARCB1(INI1)核表达缺失为特征的鼻窦部肿瘤实体的临床和病理特征，我们从多个医疗中心收集了39例SMARCB1缺陷的鼻窦癌。肿瘤涉及男性23例，女性16例，年龄19~89岁(中位数52岁)。所有患者均表现为局部进展期疾病(T3，n=5；T4，n=27)，累及鼻窦(主要是筛窦)，鼻腔受累程度参差不齐。30例患者接受手术和/或放化疗治疗。随访结果显示，56%的患者在诊断后0~个月死于疾病(中位，15例)，2例存活，1例死于其它原因。最后随访9例(30%)，随访范围11~mo，中位26例。回顾性诊断的原发病例多为鼻窦未分化癌(n=14)和非角化/基底细胞癌(n=5)。组织学上，大多数肿瘤表现为以基底细胞样为主(61%)或浆细胞样/横纹肌样形态(36%)。浆细胞样/横纹肌样细胞由大量异常排列的嗜酸细胞胞质组成，而类似的细胞在基底样变异型中分布较少，且分布单一。少数肿瘤可见腺体分化。所有病例均无鳞状分化或表面异型增生。免疫组化显示肿瘤组织中CK-Pan(97%)、CK5/6(64%)、p63(55%)、CK7(48%)阳性，NUT阴性(0%)。用原位杂交法未检出EB病毒和高危人乳头瘤病毒。免疫组化SMARCB1(INI1)在39例肿瘤中均表达缺失。对SWI/SNF复合物中其他蛋白的研究表明，4例SMARCA2共缺失，但均无SMARCA4缺失或ARID1A缺失。SMARCB1荧光原位杂交分析27例肿瘤中，14例为纯合子(双等位基因)缺失，7例为杂合子(单等位基因)缺失。SMARCB1缺陷型鼻窦癌是一种新出现的低分化/未分化的鼻窦癌，(1)不能更好地归类为另一种特定的肿瘤类型，(2)有一致的组织病理学表现(尽管有一些变异)，浆细胞样/横纹肌样细胞的比例不同，(3)具有侵袭性的临床过程。这个实体应该考虑在任何难以分类的鼻窦癌，因为正确的诊断将是必要的，以优化治疗和进一步描述这一可能诊断不足的疾病。
图1.磁共振成像（病例3）显示右侧额窦有肿块，前筛窦细胞与前颅底毗邻。造影后T1w图像（A和B）显示病灶不均匀增强，伴有坏死区域。T2w图像（C）有助于鉴别肿瘤和周围鼻窦粘膜。右眼眼球下侧移位。
图2.虽然SMARCB1缺陷型鼻腔癌表面上皮缺乏常规鳞状上皮异型增生或原位癌，但肿瘤通常以pagetoid方式扩散到上皮内。SMARCB1免疫组化显示肿瘤细胞表达缺失（插图）。
图3.SMARCB1缺陷型鼻窦癌的主要组织学类型为基底样，在促结缔组织增生的基质中生长高核质比的嗜碱性细胞巢。另请注意肿瘤内存在非特异性空泡，这是一个常见的发现（插图）（A）。在一些基底样SMARCB1缺陷型鼻腔鼻腔癌中，肿瘤以内翻性生长方式向下生长，类似于内翻性施奈德乳头状瘤（B）。仔细检查，基底样SMARCB1缺陷型鼻窦癌可能表现为罕见的单个散在浆细胞样或横纹肌样细胞（箭头）（C）。在一个病例中，基底样SMARCB1缺陷型鼻腔鼻腔癌在转移到肺后主要变成浆细胞样/横纹肌样（D）。
图4.SMARCB1缺陷型鼻窦癌的第二常见表现是嗜酸性肿瘤，常呈巢状或实性生长（A）。这种SMARCB1缺陷型的鼻腔鼻腔癌由大量细胞组成，细胞内有丰富的粉红色偏心排列的胞浆，胞浆呈浆细胞样或横纹肌样（B）。两例在低倍镜下呈多结节、“假肉芽肿”状生长，使人联想到上皮样肉瘤（C），两例嗜酸性SMARCB1缺陷型鼻窦癌伴有腺样分化区（D）。
图5.两例SMARCB1缺陷的鼻窦癌呈梭形细胞(肉瘤样细胞)分化。在一例中，除常见的基底细胞样区(左)(A)外，还可见到肉瘤样区(右)，另一例为纯肉瘤样癌(B)。
图6.SMARCB1缺陷型鼻窦癌p63呈不同程度的阳性（A；注意血管周围花环样核）。少数病例表达突触素等神经内分泌标志物，典型为局灶性（B）。
AbbasAgaimyetal.AmJSurgPathol.Apr.
0-充满胎粪的巨噬细胞的好例子。注意羊膜上皮也是胎粪染色的。
1-睾丸恶性肿瘤hx患者的额叶肿块。胚胎性癌，乳头状生长型；横向切片显示“假内胚窦”型（IHC:OCT4和CD30）
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