宋某，右利手，老年男性，工人，于-12-28日入院。
主诉：幻听1年余，加重伴行为异常1月
1年前无明显诱因出现幻听，可辨别真假，无幻视、复视，无头晕、头痛、耳鸣，无发热、呕吐、视物旋转、言语不清等，未在意未治疗。8月前无明显诱因出现静止性震颤，持物时明显，未在意未治疗。1月前无明显诱因出现幻听加重伴认知障碍行为异常，可影响睡眠及工作生活。既往患有抑郁症，余无特殊。
查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，直接、间接对光反射灵敏，言语利，双侧鼻唇沟对称、无变浅，口角无偏斜。伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性，脑膜刺激征阴性，双侧Hoffmann征阴性，双侧Babinski征阴性。
入院MRI：1、双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心及双侧额顶叶多发血管周围间隙，部分为陈旧性腔梗灶；2、脑白质脱髓鞘，脑萎缩；3、双侧筛窦炎，双侧上颌窦囊肿；4、脑MRA示脑动脉硬化。
根据目前资料是否可以诊断为路易体痴呆？
以下是年路易体痴呆诊治中国专家共识：
一、概述
路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病（PD）的运动症状，患者的认知障碍常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（LB），其广泛分布于大脑皮层及脑干。
二、临床特点
1.临床症状：近年来关于AD和PD的前驱期阶段的研究越来越多。有部分研究认为，在出现典型的DLB症状之前，会存在非遗忘性认知功能损害，波动性的认知损害相对较少见，快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合征样表现、嗅觉减退、便秘和体位性低血压等前驱症状。随着疾病的进展，逐渐出现典型的DLB临床特征，其主要的特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替；约50％的患者出现类似PD的运动症状包括躯干的弓形姿势、平衡障碍、肌肉强直；视幻觉；妄想；处理视觉信息困难；快动眼睡眠的梦境异常；睡眠障碍；自主神经功能异常；严重程度小于AD的记忆障碍等。
以下的临床症状有助于区别DLB与AD：认知功能波动，伴有觉醒和注意变化，波动的证据为白天过度昏睡（有充分的夜间睡眠条件下），或者是白天的睡眠时间在2h以上，长时间凝视远方，发作性的无序语言等，视幻觉。另外，顺行性遗忘是AD突出的症状和体征，在疾病的早期就会出现，而DLB顺行性遗忘并不突出。Mckeith等的研究认为，DLB在命名、短时或中时回忆、再认等认知测试中要好于AD，而AD在语言流利性、视知觉及执行功能方面要优于DLB。DLB患者的执行功能及视空间功能受损要比AD重，如stroop试验和数字广度试验。
其他提醒临床医生诊断DLB的症状（与AD相比）包括：视幻觉、妄想、无原因晕厥、快动眼睡眠障碍、精神类药物敏感。
2.查体和认知检查：患者有类似PD的症状和体征，但达不到PD的诊断标准，有轻度的步态障碍，但不能用患者年迈和骨关节病来解释，静止性震颤较PD少见，在严重痴呆之前会有肌阵挛现象。直立性低血压在DLB患者中较为常见，即使是痴呆症状不严重时。
3.实验室检查：实验室检查不能提供诊断DLB的依据，但可以提示某些痴呆类型风险。常规的痴呆检查项目包括生化全套、血常规、甲状腺功能、维生素B12水平；如有必要，可进行梅毒、莱姆氏病或艾滋病相关的检测。脑脊液不作常规检测。近年来对DLB患者的脑脊液研究发现，AD患者脑脊液tau高于DLB，LBV-AD介于两者之间，DLB、LBV-AD和AD的脑脊液Aβ水平要高于正常，但三者之间无区别。APOE等位基因测定能够提示AD的风险。
4.影像学检查：(1)MRI：头颅MRI有助于鉴别血管性痴呆和DLB，血管性痴呆患者常会有白质缺血性病变，DLB则无。DLB的内侧颞叶结构包括海马萎缩较AD轻，但是较正常对照重；DLB的Maynert基底核和壳核萎缩较AD更显著；DLB的扣带回中、后部，颞-枕叶上部及前额叶眶面的皮质萎缩，而AD则是在海马旁回、扣带回膝部、颞极。(2)SPECT/PET：DLB患者SPECT或PET检查可以发现枕叶血流或代谢减低，而AD患者则无；用多巴胺转运分子作配体进行SPECT检查可用于辅助诊断DLB，多巴胺转运异常对于DLB诊断的敏感性超过78％且特异性超过90％。Lim等对14例I临床诊断为DLB和10例临床诊断为AD的患者进行SPECT和PET检查，其中SPECT以I-beta-CIT为示踪剂，PET以18F-氟代脱氧葡萄糖（FDG）为示踪剂，发现扣带回中后部相对完整，称为扣带回岛症。其对DLB有％的特异性。CIT-SPECT和FDG-PET均可用来辅助诊断DLB，但是SPECT的准确性更高。以Pit复合物B为示踪剂进行PET检查临床诊断DLB患者，其淀粉样物分布与AD类似，DLB的额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部可见淀粉样物沉积，而PD合并痴呆患者的淀粉样物沉积较少，这些研究表明，淀粉样物沉积可能加重DLB的痴呆，但对于其疾病性质影响甚微，如果没有改善疾病的针对AD和DLB的特异性治疗出现，以代谢影像的方法来提高诊断准确率并无必要。
5.病理学检查：路易体痴呆的特征性病理学表现是LB，常常和AD样病理学表现并存。LB主要存在于脑干、边缘系统及新皮层。AD样病理表现为不同部位存在的不同程度的老年斑及神经原纤维缠结。高度可能的DLB具有新皮层弥散的LB及低或中度的AD样病理表现，或边缘系统LB及低度AD病理表现。中度可能的DLB具有边缘系统为主的LB及中度AD样病理表现，或新皮层弥散的LB及高度AD样表现。低度可能的DLB具有脑干为主的LB及任一程度的AD样表现，或边缘系统为主的LB及高度AD样表现。
6.其他：DLB有脑电图检查的异常，通常早于AD，但目前尚不能作为鉴别诊断之用。某些情况下，神经心理学检查可用于区别DLB和AD，或者作为以后评估的基线。
三、DLB的诊断及诊断标准
年Mckeith等首先提出DLB诊断标准，年制定了DLB的专家共识，见表1。年DSM-5发布了NCDLB的诊断标准，见表2。DSM-5的标准将NCDLB分为轻度（mild）即轻度认知功能损害期及重度（major）即痴呆期。重度的诊断以渐进性认知功能障碍为必须，以波动性认知功能障碍、类似PD的运动障碍及视幻觉三大核心症状为临床特点。DLB的认知功能障碍主要表现为复杂的注意力和执行力的早期改变，幻觉、抑郁症和妄想症以一种精神错乱式的模式发生波动，类似PD的运动障碍症状常出现在认知障碍前或后一年时间内。帕金森征需与神经安定剂所致的锥体外系症状进行区别。快速眼动期睡眠行为障碍及对神经安定剂异常敏感是DLB的提示特征，使用这些药物治疗精神症状时需要极其谨慎。NC-DLB的支持特点是患者经常出现反复跌倒和原因不明的知觉丧失，如晕厥和短暂的意识丧失发作，可能观察到自主神经功能紊乱，如直立性低血压和尿失禁。轻度的NCDLB诊断适用于以下患者，他们在某个阶段出现认知或功能障碍时，伴随的核心或支持要点不是足够充分，没达到重度神经认知障碍（NCD）标准。然而，对于所有轻度NCDs，经常没有足够的证据证明任何单一的病因，这时候使用未指明的诊断是最合适的。
DLB与帕金森病痴呆（Parkinsondiseasedementia，PDD）的区别国际上争议较大，有专家推荐将此两种类型作为不同疾病分别进行诊断。既往的诊断常以一年的时间为期，认为帕金森病的运动症状出现一年后再有认知障碍者诊断PDD可能性大。但也有学者认为，鉴于DLB与PDD的病理一致，是与α-突触核蛋白有关的同一类疾病的不同临床类型，临床诊断只能以运动障碍与认知损害的时间来界定，应为一个疾病的2种亚型。
四、鉴别诊断
在DLB的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病鉴别，常见的有AD、PDD、皮质基底节变性、额颞叶痴呆、血管性痴呆、脑积水、腔隙综合征、朊病毒病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩等。DLB临床上主要应与AD、PDD相鉴别。鉴别诊断主要依靠临床表现、病理学特征等。神经心理认知量表检测有助于AD与DLB的鉴别诊断。AD主要从记忆、语言、注意力与执行功能方面进行检查，视空间功能影响较晚。而DLB则主要从注意力与执行功能、视空间功能方面检查进行；记忆力与语言功能影响不确定。DLB与PDD诊断中“1年原则”的时间分界点，完全是为了区分两者的人为设定，若不遵循“1年原则”而据临床表现则不能准确的区分两者。大多数PDD患者是在PD的中晚期出现痴呆。分子影像学检查如PET-CT扫描对AD、PDD、DLB的鉴别有很大帮助，如11C-PIBPET-CT标记淀粉样斑块分子显像提示PDD脑部淀粉样斑块负荷显著低于DLB。
该患者以幻听发病，无视幻觉，后出现帕金森样症状，1年内又出现波动性认知行为障碍，影响工作生活。根据年路易体痴呆中国专家共识诊断标准，该患者痴呆（必要特征），认知功能障碍、帕金森综合征（2个核心特征），睡眠障碍（1个提示特征？），听幻觉、抑郁、MRI提示内侧颞叶结构正常（3个支持特征），MRI提示双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心及双侧额顶叶多发血管周围间隙，部分为陈旧性腔梗灶（1个不支持特征）。该患者可诊断为很可能的DLB。
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