图片较多请在wifi情况下欣赏土豪随意
NK/T细胞淋巴瘤鼻部表现作者李云霞校稿黄振校
一、一般情况：平**，男，56岁。二、主诉：左侧鼻堵1年，左侧鼻翼红肿2月。三、既往史：1医院行鼻内镜手术，切除左侧鼻腔肿物，病理回报不明确。否认高血压、心脏病史，否认肝炎、结核，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认食物、药物过敏史。四、查体及辅助检查1.专科查体：外鼻肿胀，右侧鼻腔粘膜慢性充血，未见异常分泌物及新生物，右下鼻甲红肿，中隔充血。左侧总鼻道粘膜糜烂，鼻腔满在恶臭的脓血性干痂，下鼻甲、部分中鼻甲缺失，下鼻甲根部上颌窦内壁骨质裸露，鼻咽部未见异常新生物。2.辅助检查：-10-23副鼻窦CT：左侧筛窦、上、中鼻道及上颌窦窦腔内软组织密度影，左侧上颌窦内壁及左侧中、下鼻甲骨质缺损；右侧筛、上颌窦腔内软组织密度影填充；鼻部、双侧颌面部皮下软组织明显增厚，层次不清。-10-25副鼻窦MRI：左侧额窦底部、筛、上颌窦、双侧鼻腔、鼻中隔、鼻咽部粘膜及双侧鼻翼、面颊部皮下软组织增厚，边界不清，呈等T1、稍长T2信号，增强后明显强化。右侧筛、上颌窦粘膜不均匀增厚，呈稍长T1、稍长T2信号，增强后其表面呈线状强化。
五、治疗经过1.手术术式：-10-31行全麻鼻内镜下鼻腔肿物活检+鼻腔清创术2.快速冰冻结果：（左鼻中隔粘膜）粘膜组织内可见异型淋巴样细胞增生及浸润，诊断为NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（免疫组化染色：CD2+，CD3部分+，CD+，CD4-，CD8部分+，CD20-，CD79a-，PAX5-，LCA+，CD56+，TIA-1+，Perforin+，GRB+，Ki-67index约85%，EBV+，CD34内皮+，SMA血管+）病理结果：同快速冰冻结果（免疫组化：CD3少量+，CD20灶+，CD56-，Ki-67index部分区60%，CD79a少量+，EBV+，CK上皮+，CD43+）3.术后治疗：术后予静滴哌拉西林舒巴坦5gbid1天后改头孢曲松钠4天抗炎、补液、营养支持等对症治疗。后转至血液科化疗。六、术后随访-1-6副鼻窦MRI（术后2月，化疗4次）：左侧上颌窦内壁、中、下鼻甲及钩突骨质不完整。左侧额、筛、上颌窦、双侧鼻腔、鼻中隔、鼻咽部粘膜及左侧鼻翼、面颊皮下软组织增厚，边界不清，呈等T1、稍长T2信号，增强后呈明显强化,较-10-25MRI明显好转。
-1-22面部改变（术后2月，化疗4次）
术后确诊NK/T细胞淋巴瘤2月，化疗4次后，可见左侧鼻翼缺损，直径约1.2cm-1-22鼻内镜下鼻部改变（术后2月）
七、讨论：鼻型NK/T（Tandnaturalkiller）细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型。年WHO提出结外NK/T细胞淋巴瘤的概念。年将其更名为“extranodalNK/Tcelllymphoma,nasaltype”,作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类。该病好发于面部中线如鼻腔、鼻咽、口咽以及硬腭等部位，以面部中线部位的进行性毁损性破坏为特征，以往称之为中线恶性组织细胞增生症、致死性中线肉芽肿或血管中心性淋巴瘤。其与EB病毒感染有关，并且EBDNA水平越高提示预后越差。男：女比例约为7：4，病程相对较短，临床进展快，具有较高的侵袭性，该病确诊依靠病理检查，其对化疗敏感性较差，治疗宜以放、化疗联合为首选。临床特点：（前驱期）早期临床表现不典型,可表现为持续数年的鼻塞、流涕，常被诊断为鼻炎或鼻窦炎而进行鼻窦手术治疗。（活动期）鼻腔周围组织进行性坏死、结痂，表现为鼻中隔穿孔、口腔上颌窦瘘，甚至累及颅底、鼻咽部、眶壁导致颅神经麻痹及继发感染。由于广泛的组织坏死，出现鼻部、口腔分泌物恶臭，这是较为特异的临床表现。（终末期）由于重要器官损伤、严重感染、出血、发热、盗汗、一般情况差导致淋巴瘤扩散至全身各统，与此同时可能出现侵及骨髓与外周血的NK细胞白血病。影像特点：早期影像学表现不典型，仅为鼻黏膜增厚和鼻腔前部少许软组织影。典型CT表现:局限型多发生于鼻腔前部，向前常浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面颊部皮肤，向后可沿邻近鼻甲生长；部分病变密度不均匀,内可见不定形的低密度影，提示为坏死组织。弥漫型表现为鼻腔中线区骨质破坏伴形态不一的软组织影。常蔓延到邻近鼻窦，易侵犯面部软组织、牙槽骨、硬腭、眼眶、颞下窝、翼腭窝等。MRI表现:T1wI为低或等信号，T2wI为等或高信号。部分病变信号不均匀，增强后低到中度强化。由于淋巴瘤易阻塞窦口一鼻道复合体，通常伴邻近鼻窦炎，MRT2wI易将肿瘤与其伴发的炎症进行鉴别。MRI能更准确显示病变的范围，尤其发现鼻外结构的。八、参考文献及书籍：参考文献：1.王虎，李晓江，等.结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志[J].，11(40):-.AuWY,PangA,ChoyC,ChimCS,KwongYL.QuantificationofcirculatingEpstein-Barrvirus(EBV)DNAinthediagnosisandmonitoringofnaturalkillercellandEBV-positivelymphomasinimmuno
联系电话：